El antígeno relacionado con el factor VIII o factor de von Willebrand es una glicoproteína multimérica. Posee dominios funcionales de unión a la glicoproteína plaquetaria Ib, la glicoproteína IIb/IIIa, el colágeno y la heparina. El factor de von Willebrand es sintetizado por las células endoteliales y almacenado en los gránulos de Weibel-Palade. Interviene en la adhesión de las plaquetas a las paredes de los vasos lesionados y sirve como transportador y estabilizador del factor VIII de coagulación. El factor de von Willebrand es uno de los marcadores más útiles para identificar el linaje endotelial (o megacariocítico) de las neoplasias.