L'antigène lié au facteur VIII ou facteur de von Willebrand est une glycoprotéine multimérique qui possède des domaines de liaison fonctionnels avec la glycoprotéine Ib des plaquettes, le collagène et l'héparine. Il possède des domaines de liaison fonctionnels à la glycoprotéine Ib plaquettaire, à la glycoprotéine IIb/IIIa, au collagène et à l'héparine. Le facteur de von Willebrand est synthétisé par les cellules endothéliales et stocké dans les granules de Weibel-Palade. Il facilite l'adhésion des plaquettes aux parois vasculaires lésées et sert de transporteur et de stabilisateur pour le facteur VIII de la coagulation. Le facteur de von Willebrand est l'un des marqueurs les plus utiles pour identifier la lignée endothéliale (ou mégacaryocytaire) des néoplasmes.