alfa-1-antitripsina (alfa-1-AT) che esiste in diverse varianti genetiche. La variante MM è la più comune. L'alfa-1-AT è sintetizzata nel fegato e agisce come inibitore di proteasi quali tripsina, elastasi, chimotripsina, collagenasi, proteasi leucocitarie, plasmina e trombina, che possono essere rilasciate durante le reazioni infiammatorie nel polmone. In assenza di alfa-1-AT, questi enzimi non sono inibiti e possono digerire il parenchima polmonare. La carenza di alfa-1-AT è associata alla malattia polmonare cronica ostruttiva (enfisema) e, meno frequentemente, alla cirrosi epatica nei neonati e al distress respiratorio del neonato. L'aumento di alfa-1-AT si verifica come risposta di fase acuta alla necrosi dei tessuti e all'infiammazione. Il livello sierico di alfa-1-AT è elevato nell'artrite reumatoide, nelle infezioni batteriche, nella vasculite e nella carcinomatosi.