alfa-1-antitripsina (alfa-1-AT) que existe en una serie de variantes genéticas. La variante MM es la más común. La alfa-1-AT se sintetiza en el hígado y actúa como inhibidor de proteasas como la tripsina, la elastasa, la quimotripsina, la colagenasa, las proteasas leucocíticas, la plasmina y la trombina, que pueden liberarse durante las reacciones inflamatorias en el pulmón. En ausencia de alfa-1-AT, estas enzimas no se inhiben y pueden digerir el parénquima pulmonar. La deficiencia de alfa-1-AT se asocia a la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (enfisema) y, con menor frecuencia, a la cirrosis hepática en lactantes y a la dificultad respiratoria del recién nacido. El aumento de alfa-1-AT se produce como respuesta de fase aguda a la necrosis tisular y la inflamación. El nivel sérico de alfa-1-AT es elevado en la artritis reumatoide, las infecciones bacterianas, la vasculitis y la carcinomatosis.